17 апреля - Международный день гемофилии

Всемирный день борьбы с гемофилией - международный день, который отмечается по всей планете ежегодно, 17 апреля, начиная с 1989 года. Инициатива проведения этого дня принадлежит двум международным организациям: Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии. Отмечается этот день с целью привлечения внимания общественности к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией и повышения уровня осведомлённости об этом тяжёлом заболевании.
Гемофилия - редкое наследственное заболевание крови, которым, по статистике, страдает примерно 1 человек из 10 000. Гемофилия характеризируется пониженной свёртываемостью крови, проявляется в виде частых кровотечений и кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы. При отсутствии необходимого лечения гемофилия приводит к тяжёлым поражениям опорно-двигательного аппарата и, как следствие, инвалидизации.
Всероссийское общество гемофилии (ВОГ) - благотворительная общественная организация инвалидов, основной целью которой является защита прав и законных интересов пациентов с нарушениями свёртываемости крови. В настоящее время лекарственное обеспечение людей с нарушениями свёртываемости крови в России находится на уровне развитых европейских стран. Пациенты получают лекарственные средства бесплатно в рамках федеральной программы высокозатратных нозологий (ВЗН). Адекватное лекарственное обеспечение позволило существенно сократить количество госпитализаций, улучшить качество и продолжительность жизни пациентов. Пациенты с гемофилией, получающие полноценное и своевременное лечение могут вести активный образ жизни, интегрироваться в общество: работать и создавать семьи. Дети с гемофилией практически не отличаются от здоровых сверстников: посещают детские сады и школы, занимаются различными видами деятельности, включая физкультуру. За этими достижениями стоит колоссальная многолетняя коллективная работа, проводимая по инициативе Всероссийского общества гемофилии совместно с Правительством Российской Федерации, Министерством здравоохранения РФ, Росздравнадзором, врачами-гематологами и другими специалистами.
Однако за последние годы стали нарастать негативные тенденции в реализации федеральной программы высокозатратных нозологий. Так, например, федеральный регистр пациентов в ВЗН с 2012 по 2020 год увеличился в 2 раза, со 100 тыс. человек до 220 тыс. человек, при этом финансирование за этот же период выросло с 51,9 млрд. рублей лишь до 62 млрд. рублей.
Таким образом, к 2021 г. абсолютный дефицит бюджета программы ВЗН (без учета роста дозировок) составил более 20 млрд. руб.
В результате недофинансирования пациенты с гемофилией столкнулись с перебоями в лекарственном обеспечении. Ситуация стала критической в начале 2021 года в значительном количестве субъектов Российской Федерации, в том числе в Свердловской области.
Прерывание лекарственной терапии или значительное снижение дозировок у пациентов, страдающим столь серьёзным жизнеугрожающим хроническим заболеваниям как гемофилия, может привести к трагическим последствиям и перечеркнуть все результаты, достигнутые в лечении в течение прошлых лет.
Дополнительной проблемой в реализации централизованного обеспечения ВЗН является прекращение Минздравом России из-за нарастающего недофинансирования закупок лекарственных средств с переходящим трехмесячным запасом на следующий за закупкой календарный год. Однако именно переходящий остаток позволял бесперебойно обеспечивать пациентов в течение первого квартала и спокойно проводить Минздраву РФ необходимые конкурсные процедуры. Результатом отмены закупок с переходящим остатком явились перебои в обеспечении пациентов в конце 2020 и начале 2021 года. Перебои с лекарственным обеспечением в рамках ВЗН коснулись и пациентов с гемофилией, чего ранее не наблюдалось.
Огромной проблемой в Свердловской области остаётся на сегодняшний день неудовлетворительная работа бригад скорой медицинской помощи. Далеко не все медицинские работники бригад СМП посвящены в тонкости профилактики и лечения пациентов, страдающих нарушениями свёртываемости крови. Приезжая на вызов к пациенту с гемофилией, в большинстве случаев медицинские работники отказываются вводить внутривенно препарат свёртывания крови, находящийся у пациента и полученный им по федеральной программе для экстренного и профилактического лечения. Хотя основным принципом лечения гемофилии является проведение своевременной адекватной заместительной гемостатической терапии лекарственными средствами, содержащими фактор свёртывания крови.
Пациенты, страдающие нарушениями свёртываемости крови, сталкиваются в своей жизни с ещё рядом серьёзных проблем:
- отсутствием региональных программ санаторно-курортного лечения и оздоровления пациентов, в том числе детей;
- отсутствием комплексных программ реабилитации пациентов после эндопротезирования и других ортопедических операций;
- нежеланием региональных больниц закупать факторы свёртывания крови для оказания неотложной, угрожающей жизни пациента, помощи;
- отсутствием во многих регионах маршрутизации пациентов с гемофилией, требующей особого подхода и взаимодействия врачей различных специальностей. Особенно остро это проявляется при возникновении у пациентов жизненно угрожающих кровотечений и необходимости срочной госпитализации.
Свердловская региональная организация Всероссийского общества гемофилии также в полной мере сталкивается со всеми вышеизложенными проблемами. Мы активно работаем с чиновниками на всех уровнях, с докторами и непосредственно больными гемофилией. Проводятся круглые столы, заседания, встречи, организуются донорские акции, привлекаются волонтёры. Кроме Свердловской области разносторонняя работа ведётся и по всей территории Уральского федерального округа.

Президент СРО ВОГ
Зайнутдинов Р.Р.
rifat.zr@mail.ru

Ответственный по Уральскому федеральному округу, член ЦП ВОГ
Бессмертных А.Ф.
bessmertnykh-af@ya.ru

Свердловская региональная организация Всероссийского общества гемофилии
620086, г. Екатеринбург, ул. П. Тольятти, д.8
Телефоны: +7 (912) 284-33-33, +7 (982) 651-46-71
электронная почта: gem_ural@r66.ru
http://ural.hemophilia.ru